Brazilian Journal of Otorhinolaryngology Brazilian Journal of Otorhinolaryngology
Braz J Otorhinolaryngol 2017;83:488-9 DOI: 10.1016/j.bjorlp.2017.03.001
Relato de caso
Nasal reconstruction in Binder syndrome
Reconstrução nasal em paciente com síndrome de Binder
Helena Hotz Arroyo, , Isabela Peixoto Olivetti, Vânia Garcia Wolf Santos, Raimar Weber, José Roberto Parisi Jurado
Universidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina, São Paulo, SP, Brasil
Recebido 23 Abril 2015, Aceitaram 20 Agosto 2015
Introdução

A síndrome de Binder é uma malformação congênita rara (displasia maxilonasal), descrita pela primeira vez em 1939 por Noyes, mas foi Binder quem a definiu como uma síndrome em 1962.1,2 Clinicamente, ocorre um alargamento do ângulo nasal (face plana), posição anormal dos ossos nasais, maxilar hipoplásico, hipoplasia/redução da espinha nasal, ausência/hipoplasia do seio frontal (não obrigatório) e atrofia da mucosa nasal.2,3 Além disso, alguns casos (40‐50%) podem apresentar malformação em vértebras cervicais, as vértebras C1 e C2 são as mais frequentemente afetadas.3

Relato de caso

Paciente do sexo feminino, 16 anos, apresentou‐se em nosso departamento com queixa de “retrusão do terço médio da face e nariz chato” desde a infância. A paciente negou obstrução nasal, trauma, cirurgia e comorbidades anteriores. O exame físico revelou a presença de lábio convexo, hipoplasia nasomaxilar, ângulo nasofrontal plano, ângulo nasolabial agudo, atrofia da mucosa nasal, narinas triangulares e nariz achatado (figs. 1A e 1D). Uma tomografia computadorizada dos seios paranasais foi feita e revelou ausência de espinha nasal, dimensões horizontais reduzidas da mandíbula, aplasia da cartilagem do septo nasal, ângulo nasofrontal obtuso e posição retraída da mandíbula em relação à base do crânio (fig. 1A). Nenhuma doença cervical foi encontrada.

Figura 1.
(0.24MB).

(A) Perfil pré‐operatório e TC sagital. (B) Vista do perfil pós‐operatório. (C) Intraoperatório: cartilagem costal para enxerto onlay dorsal. (D) Vista frontal pré‐operatória. (E) Vista frontal pós‐operatória. (F) Intraoperatório: enxertos de ponta e columela.

O diagnóstico de síndrome de Binder foi feito a partir dos resultados clínicos e radiológicos. Rinoplastia de aumento foi feita com cartilagem costal autóloga e cartilagem septal remanescente. O objetivo foi aumentar o dorso nasal, para permitir a projeção e o apoio da ponta e a projeção da região pré‐maxilar e aumentar o alongamento nasal. Os seguintes enxertos foram esculpidos: enxerto onlay dorsal com cartilagem costal, alongamento da escora columelar, enxerto de sustentação das cruras laterais, enxerto escudo de Sheen e enxerto pré‐maxilar (figs. 1C e 1F). O resultado, em dois meses de pós‐operatório, pode ser visto na figuras 1B e 1E, com ganho adequado na projeção do dorso, ponta e pré‐maxila. Os resultados estéticos e funcionais foram bastante satisfatórios.

Discussão

A síndrome de Binder é uma deformidade congênita rara e as características mais comuns são nariz achatado e retrusão do terço médio da face, como observado na paciente descrita.

O diagnóstico da síndrome de Binder é feito com base nos resultados clínicos e radiológicos habituais. Uma avaliação genética também pode ser útil.4 A verdadeira causa dessa doença ainda não está clara, mas sugere‐se que a inibição do centro da ossificação, que normalmente forma as bordas laterais e inferior da abertura piriforme durante a quinta e sexta semanas de gravidez e leva a uma hipoplasia localizada do maxilar superior, resulta em uma junção columelar/labial retraída e falta do alargamento triangular normal na parte inferior da columela.4 Porém, sua etiologia ainda é obscura; acredita‐se que seja uma associação de fatores genéticos e ambientais (deficiência de vitamina K durante a gravidez). Trauma ao nascimento também já foi aventado como fator etiológico.

O tratamento é controverso e deve ser feito de acordo com a idade e a gravidade da doença. Os pacientes com formas mais leves da doença podem se beneficiar apenas com a rinoplastia, como no caso aqui apresentado. Além disso, os pacientes com má oclusão Classe 3 precisam de correção ortognática antes da reconstrução nasal.5

Conclusão

O relato de caso apresenta as características craniofaciais compatíveis com a síndrome de Binder, de acordo com a literatura. O conhecimento das proporções ideais do rosto nos ajudou a fazer o diagnóstico correto da síndrome e indicar o tratamento adequado.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Referências
1
F.B. Noyes
Case report
Angle Orthod, 9 (1939), pp. 160-165
2
K.H. Binder
Dysostosis maxillo‐nasalis, ein archinencephaler Missbildungskomplex
Dtsch Zahnarztl Z, 6 (1962), pp. 438-444
3
C. Chiang,K. Xue,B. Gu,Q. Li,K. Liu
A novel single‐rib recombination method in binder syndrome treatment
Ann Plast Surg, 70 (2013), pp. 659-662 http://dx.doi.org/10.1097/SAP.0b013e31823fab14
4
S. Chummun,N.R. McLean,M. Nugent,P.J. Anderson,D.J. David
Binder syndrome
J Craniofac Surg, 23 (2012), pp. 986-990 http://dx.doi.org/10.1097/SCS.0b013e31824e2683
5
A.D. Holmes,S.J. Lee,A. Greensmith,A. Heggie,J.G. Meara
Nasal reconstruction for maxillonasal dysplasia
J Craniofac Surg, 21 (2010), pp. 543-551 http://dx.doi.org/10.1097/SCS.0b013e3181d024b0

Como citar este artigo: Arroyo HH, Olivetti IP, Santos VG, Weber R, Jurado JR. Nasal reconstruction in Binder syndrome. Braz J Otorhinolaryngol. 2017;83:488–9.

A revisão por pares é da responsabilidade da Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico‐Facial.


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Braz J Otorhinolaryngol 2017;83:488-9 DOI: 10.1016/j.bjorlp.2017.03.001